Las causas definitivas de este padecimiento se desconocen, pero es una enfermedad multifactorial. Se trata de un defecto en el desarrollo de la colágena de la córnea de origen genético; consecuencia de una anormalidad en el crecimiento o considerarlo una condición degenerativa que puede tener una influencia ambiental y del comportamiento del individuo (siendo el tallado corneal el más reconocido).

Se estima que ocurre en uno de cada dos mil personas. Generalmente la enfermedad se presenta en gente joven hacia la pubertad. Se encuentra en todas partes del mundo sin seguir ningún patrón geográfico, cultural o social conocido.

El queratocono normalmente se presenta durante la adolescencia. La progresión del queratocono es generalmente lenta y puede detenerse en cualquiera de las fases: desde leve hasta severo. Si el queratocono progresa, la córnea se abomba y adelgaza tornándose irregular y algunas veces formando cicatrices.

El principal síntoma de queratocono es visión borrosa que en un principio puede corregirse con anteojos. Ya que es una enfermedad progresiva, se necesitarán cambios frecuentes en la graduación de las lentes. Ocasionalmente es rápidamente progresivo y en estadíos avanzados el paciente puede experimentar visión borrosa súbita en un ojo (hydrops corneal). Los pacientes con queratocono también pueden tener irritación de los ojos o comezón frecuente, es importante evitar el tallado.

Se refiere a la entrada súbita de líquido entre las capas de la córnea adelgazada al romperse la barrera entre la córnea y humor acuoso de la cámara anterior. El hydrops mejora con el tiempo, tomando semanas o meses para desaparecer. En casos avanzados se forman cicatrices superficiales en el ápice de la córnea resultando en mayor disminución de la visión.

La sospecha inicial puede ser al momento de buscar lentes para la visión borrosa. Es importante realizar una exploración con el oftalmólogo para que pueda determinar la presencia de la enfermedad y realizar estudios como la queratometría, paquimetría, topografía y/o videoqueratografía de la córnea sospechosa.

Corregir la visión con lentes
Corneal collagen cross-linking (entrecruzamiento de fibras de colágeno)
Implante de segmentos intraestromales (anillos corneales)
Trasplante de córnea lamelar o penetrante

En las fases tempranas del queratocono anteojos comunes pueden corregir la miopía y astigmatismo que se producen. Al avanzar la enfermedad los lentes de contacto rígidos gas permeables, lentes híbridos o lentes esclerales son la única forma de corregir la visión adecuadamente. Todos estos lentes deben ser adaptados con gran cuidado y la mayoría de pacientes con queratocono requieren chequeos frecuentes y cambios periódicos en sus lentes de contacto para obtener una buena visión y confort.

Se usa para aumentar la rigidez de la córnea promoviendo los enlaces cruzados adicionales entre fibras de colágeno. Se usa luz Ultravioleta y un fotomediador para lograrlo. El objetivo es detener y estabilizar la progresión de la ectasia corneal en pacientes con queratocono, en algunos casos posiblemente invertir los efectos causados combinado con otras alternativas.

Consiste en la implantación de segmentos de arco rígidos en la capa media de la córnea (estroma) con el fin de generar cambios en la tensión del tejido y poder cambiar el contorno de la córnea afectada. No debe realizarse en córneas con cicatrices que pueden afectar la visión.

Los trasplantes normalmente se hacen cuando se han agotado las otras opciones, teniendo en cuenta que hay una alteración importante en el contorno y transparencia de la córnea.
En el trasplante lamelar no se colocan todas las capas de la córnea donada. En la actualidad la queratoplastia lamelar anterior profunda se está realizando cada vez más en ojos con queratocono sin hydrops corneal debido a que se evita el rechazo endotelial, tiene un tiempo de cicatrización más rápido y presenta una mayor resistencia en la herida. Su éxito depende de que las capas afectadas sean las más anteriores de la córnea.
La queratoplastia (trasplante) penetrante consiste en reemplazar todas las capas de la córnea. Sigue siendo la cirugía más comúnmente utilizada para tratar el queratocono en pacientes cuya visión no se puede corregir por arriba del 20/40. En pacientes con queratocono tiene excelentes resultados visuales y de supervivencia. Se puede realizar en los pacientes independiente de la cuál de las capas corneales esté afectada por las secuelas.
Los pacientes con trasplante lamelar o penetrante requieren de una rehabilitación visual y seguimiento por su cirujano, buscando la mejor visión posible y preservar la salud del tejido donado.